Постпубертатная форма АГС
Постпубертатная форма АГС развивается при незначительно выраженном дефиците ферментных систем в надпочечниках. Начало заболевания проявляется гирсутизмом с распространением оволосения на переднюю брюшную стенку, вокруг сосков, на лицо и конечности. У таких девушек широкий плечевой пояс, узкий таз, голос грубеет, значительно увеличивается масса мышц, отмечаются недоразвитие молочных желез, гипертрофия клитора, гипоплазия матки, иногда увеличение яичников. Менструации у них начинаются рано, но нерегулярные, чаще скудные, редкие, ановуляторного характера. Впоследствии развиваются аменорея и первичное бесплодие. Такое течение заболевания считается легкой или стертой формой.
Сравнительно редко эта форма АГС развивается у взрослой женщины (синдром Апера Галле).
Заболевание проявляется дефеминизацией и вирилизацией. Нарушается менструация по типу олигоменореи, а затем наступает аменорея. Развивается ожирение, гипергликемия с глюкозурией, а иногда и клиникой сахарного диабета (диабет бородатых женщин — синдром Ашара—Тьера). У больных наблюдаются дерматиты, фурункулез, они становятся агрессивными, у некоторых лиц отмечается тревожное состояние с выраженной вегето-невротической симптоматикой. Изменяется половая функция — проявляется гомосексуальный интерес либо фригидность, нимфомания. У некоторых больных развиваются депрессивные формы психозов. Эти больные должны быть под наблюдением эндокринологов и психиатров.
|