Гиперплазия коркового вещества
Врожденная вирилизирующая гиперплазия коркового вещества надпочечников с синдромом потери соли. Эта клиническая форма обнаруживается в основном в первые дни или недели жизни, чаще болеют мальчики. У детей возникает надпочечниковая недостаточность с гипонатриемией, гиперкалиемией, дегидратацией, гипотонией, гипогликемией. Синдром проявляется беспокойством, плохим аппетитом, задержкой увеличения массы или ее снижением, срыгиванием, рвотами. Лечение таких детей проводится в эндокринологических стационарах.
Гипертензивная форма врожденной вирилизирующей гиперплазии коркового вещества надпочечников. Это редкая форма АГС. В клинической картине наряду с симптомами, связанными с избытком андрогенов, наблюдается артериальная гипертония.
Диагноз ставится на основании характерной клинической картины и результатов дополнительных методов исследования. При всех формах АГС большое значение имеет дифференциальный диагноз опухоли или гиперплазии коркового вещества надпочечников.
Важное место занимает рентгенологическое исследование в условиях ретропневмоперитонеума, когда четко определяется опухоль или гиперплазия надпочечников. Большое значение имеют результаты гормональных проб: при опухолях надпочечника пробы с АКТГ, дексаметазоном, преднизолоном, отрицательные, при АГС — положительные.
Для опухолей надпочечника характерны высокие показатели экскреции 17-КС — до 170—200 и более мкмоль/сут, при злокачественных формах она достигает 600 мкмоль/сут. При АДС 17-КС экскретируются в значительно меньшем количестве (до 100 мкмоль/сут).
| 
